皮肤科门诊有时会接诊到这样一类患者，他们的身体皮肤发硬，没有正常的弹性，似披“盔甲”；他们的面部纹理消失，鼻翼缩小，嘴唇变薄、向四周出现放射状条纹，形似“面具”。这种疾病就是系统性硬化症，俗称硬皮病。早在18世纪中期，该病首次被描述，由于其最显著的特征是皮肤硬化，因此被命名为“硬皮病”。现代临床医学开创者Winiam Osler爵士曾经这样提到：“硬皮病是人类最可怕疾病之一，像木乃伊一样被包裹在收缩的皮肤钢壳里，这是古往今来的任何悲剧都不足以形容的命运。”

什么是系统性硬化症

系统性硬化症又称为系统性硬皮病，是一种比较罕见的慢性自身免疫性疾病，属于结缔组织病的范畴。它具有复杂的发病机制和独特的病理学表现，可出现微血管病变、免疫系统活化和组织纤维化，可累及皮肤、肌肉、骨骼、肺、血管、心脏、肾及胃肠道等重要器官，临床表现包括皮肤硬化和器官功能异常。该病发病高峰在45-65岁，男女比例为1：6-1：4，其中男性患者病情往往偏重，容易出现弥漫性皮肤病变、指端溃疡和肺动脉高压，预后相对较差。系统性硬化症因其病变的特殊性和严重性，是临床关注的重点，于2018年5月被正式纳入我国《第一批罕见病目录》。

系统性硬化症的病因与分类

系统性硬化症的病因目前尚不完全明确，可能与遗传因素、环境因素、感染因素、免疫因素和药物因素有关。目前公认的观点是由于免疫系统功能失调，分泌多种自身抗体和细胞因子等引起血管内皮细胞损伤和活化，进而刺激成纤维细胞合成胶原的功能异常，导致血管壁和组织的纤维化。