都说小耳畸形的宝宝是被上帝咬过的苹果，他们出生就有一侧或两侧耳朵缺损，可能伴随听力下降及大小脸，甚至面神经发育不良。其实，上述症状都是由于在胚胎时期第一、二鳃弓发育异常，导致耳郭发育不全，常伴有患侧外耳道闭锁或狭窄。一般来说，约半数小耳畸形患者会有明显的伴发畸形，如半面短小、面神经发育不全等。典型的小耳畸形残耳外观像花生状，不会随年龄增长而长开。下图是各式各样的先天性小耳畸形。

先天性小耳畸形的真正发病原因尚不明确。可能与遗传与环境等多种因素有关。全球各国皆有该病罹患的相关报道，国内最新的流行病学资料统计，小耳畸形发病率为1：（2000-3000），男孩高于女孩，单侧高于双侧，右侧高于左侧。

小耳畸形有遗传性吗

小耳畸形有一定的遗传倾向，但没有完全的遗传性。在众多的小耳畸形患者中，只有较少比例的有家族史。同样，父母一胎出生小耳畸形的孩子，二胎未必会再出现小耳畸形。但是，同一家庭二胎再次出现小耳宝宝的概率目前为止未有研究报道。每个个体出现的概率依然参照小耳畸形的发病率。

小耳畸形会有大小脸吗

在胚胎发育时，面部的耳朵、上下颌骨骼、肌肉和神经等都由第一、二鰓弓分化发育而来。因此，小耳畸形往往伴随上下颌骨发育不良导致的大小脸；骨骼、肌肉等发育不良导致的大小眼、位置高低；面神经发育不良导致的抬不起眉毛、眼睛闭合不全、口角歪斜；等。小耳畸形的大小脸出生时就已经明确，只是有些不明显，随着孩子发育会逐渐表现出来。

小耳畸形要打耳道吗

外耳道再造术（打耳道）主要用于治疗外耳道闭锁、外耳道狭窄的患者。