蒙尚万村，这座位于法国阿尔卑斯山区的小村不仅吸引了众多的滑雪爱好者和登山者，还引起了医学研究者的注意——在这里，肌萎缩侧索硬化症（ALS）这种罕见神经疾病的发病率高得离谱。蒙尚万村常住人口仅几百人，但该地区在短短十年时间里却出现了数十名ALS患者，这个比例远超全球每年每10万人中2～3人的发病率。

ALS是什么？

ALS俗称渐冻症，由大脑、脊髓和四肢、胸部运动神经元功能逐渐丧失引起，最终导致患者瘫痪和死亡。

神经科医生艾米琳·拉格朗日就接诊过许多来自蒙尚万村的ALS患者。她遇到的第一名来自蒙尚万村的ALS患者是一名30多岁的滑雪教练。这名患者平时居住在波兰，只在滑雪淡季时才在蒙尚万村附近的滑雪场工作。2009年，蒙尚万村的一名医生将她转诊至拉格朗日所在的格勒诺布尔大学医院。拉格朗日在和蒙尚万村的那名医生通电话后才知道，这名滑雪教练已经是村上第四例ALS患者。对于一个几百人的小村子来说，这个数字高得太离谱。

原因成谜

蒙尚万村的ALS发病率很明显不正常，肯定存在我们忽略的因素。

大多数ALS病例的病因至今仍是一个谜。10%～15%的ALS病例具有家族遗传性，科学家已经发现了许多与这一家族病例相关的基因。除此之外，医学研究者们发现，吸烟、空气污染和某些工业化学品的暴露可能增加患ALS的风险。然而，这些因素与患ALS之间并没有明确的因果关系。

拉格朗日发现，蒙尚万村的ALS患者均无家族病史，12名接受血液检测的患者中也未发现ALS易感基因。